心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。严重心肌病会引起心血管性死亡或进展性心力衰竭。心肌病通常分为原发性心肌病和继发性心肌病，其中原发性心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。继发性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

病因

心肌病的发生与多种因素有关。原发性心肌病的发病原因不明，继发性心肌病主要与感染、代谢疾病、内分泌疾病、缺血、过敏等因素有关。

1.原发性心肌病

原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。

2.继发性心肌病

常见的发病原因有以下几种：

（1）感染性原因：多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。

（2）代谢性原因：最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。

（3）内分泌性原因：常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。

（4）结缔组织疾病：多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。

（5）缺血性原因：主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。

（6）过敏性原因：多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。

（7）中毒性原因：烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。

分类

分为原发性心肌病和继发性心肌病。

1.原发性心肌病

原发性心肌病指的是发病原因尚不十分清楚的一种心肌损害，引起心脏扩大，最终发展成心力衰竭的一种心脏病。一般所说的心肌病是指原发性心肌病而言。

按病因和病理予以分类，被分为三型：

（1）扩张型心肌病以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，所以也有称之为充血型心肌病。最常见，占心肌病的70%～80%。

（2）肥厚型心肌病以心室肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者虽有心肌肥厚但并不造成梗阻。此型占10%～20%。

（3）限制型心肌病以心内膜心肌瘢痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌瘢痕形成而无肥厚者为限制型心肌病；心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞型心肌病，现在将这两种情况合并成限制型心肌病。

对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或者不进展为显著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隐匿性心肌病”。

2.继发性心肌病

继发性心肌病又称“特异性心肌病”，指由已知原因或者是发生在其他疾病之后的心肌改变。